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Poliquistosis hepática y renal

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Descripta por primera vez en 1856 por Bristowe, esta rara enfermedad se caracteriza por quistes múltiples, distribuidos en forma difusa a través del hígado y puede o no asociarse con poliquistosis renal. Hasta 1986 se creía que la poliquistosis renal y hepática eran una sola entidad. El gen responsable de esta enfermedad hepatorrenal se encentra en el cromosoma 16 y es posible diagnosticarlo en la etapa prenatal por el estudio de ADN. Por otro lado, la transmisión hereditaria de la hepática no asociada a renal todavía no ha podido establecerse.

La prevalencia de la enfermedad ha aumentado del 0,003% en 1959, hasta el 0,13 en 1998. Esto se debe probablemente a que un mayor número de pacientes permanecen vivos gracias a la hemodiálisis, lo cual permite que se desarrolle la enfermedad hepática. Aunque se la reconoce habitualmente en adultos, se han comunicado casos en todas las edades.

La relación hombre/ mujer es ½, hasta ¼ en la mayoría de las series. Se ha descrito una mayor proporción de quistes en mujeres con múltiples embarazos, lo cual sugiere que la poliquistosis hepática está influida por estrógenos.

Poliquistosis hepática y renal
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¿Qué es lo que piensas?

  1. Elbia Alvarez Muñoz dice:

    Hola , tengo enfermedad poliquistica en mi caso hepato-renal como mi padre y mi abuelo , y mis tres hermanos , también un tío abuelo que además presentó quistes en pancreas , tal como se ha comentado lo primero que me recomendó el nefrólogo fue controlar la presión arterial , cuidarme de infecciones urinarias y controlar con frecuencia la función renal , ahora tengo 53 años ,y la verdad nunca tome en serio las recomendaciones ahora tengo insuficiencia renal moderada grado 3 , entre una evaluación y otra observamos mejoría controlando alimentos , a todo lo dicho es importante no angustiarse, no perder los hermosos momentos que podemos vivir con los que amamos llevar un estilo de vida lo más saludable posible , pensar con mucho optimismo , en mi caso no consumo ningún tipo de bebida alcohólica , disfruto cada momento y tengo Fe y una creencia que me sostiene , he visto varios casos en mi familia y el que más vivió e incluso conoció y disfruto de sus nietos llegando a la ancianidad es el que disfruto su vida de una manera disciplinada , serena y optimista

  2. JESUS dice:

    TENGO 58 AÑOS HACE 4 AÑOS K ME DETECTARON POLIQUISTOSIS HEPATICA MULTIPLE Y RENAL EL MEDICO ME DIJO K ERA CONGENITA ME HICIERON UNOS EXAMENES REQUERIDOS Y AL AÑO ME INTERVINIERON QUIRURJICAMENTE EL MEDICO ME DIJO QUE SUSTRAJO DEL 100% EL 80% A 90% DE QUISTES LOS QUE QUEDARON ERAN MUY PEQUEÑOS Y ES POR ELLO QUE NO LO PUDO SUSTRAER Y QUE CON EL PASAR DE LOS AÑOS ME VOLVERIA A CRECER Y AUMENTAR PERO AUN ASI DESPUES DE LA OPERACION NUNCA QUEDE DEL TODO BIEN PUES AHORA SIGO MAL HASTA PEOR DIRIA YO, YA QUE LOS QUISTES HAN VUELTO A AUMENTAR YA TENIENDO 3 AÑOS DE OPERADO. NO SE QUE HACER POR MAS SIGA LA DIETA ESTA ENFERMEDAD ME ESTA AUMENTANDO POR FAVOR AYUDENME A CURARME DE ESTA EMFERMEDAD Y SER FELIZ AL LADO DE MI ESPOSA VIENDO A MIS HIJOS Y NIETOS CRECER. GRACIAS.

  3. maricarmen dice:

    NO HAY CURA , ES IMPORTANTE UNA DIETA , Y NO DEJAR DE HACERSE PRUEBAS DE FUNCIONAMIENTO RENAL Y HEPATICO. CADA 6 MESES. CONSULTAR NEFROLOGO Y GASTROENTEROLOGO.
    ESTAMOS SIN CURA.

  4. margarita dice:

    hace 2 años me dectetaron una poliquistosis renal y hepatica , los medicos me han dicho que debo esperar hasta que estos quistes tengan mas de diez centimetros para poder extraerlos.estose me estan creciendo un centimetro por año, ya estan de cinco,tengo esperar otros cinco años.se pueden imaginar si ya tengo 62 años,cuando ya esten para extraerlos ya tendre 67 años, esa edad no creo que llegue a superar una cirugia de esta magnitud.estoy investigando si en la medicina alternativa pueda encontrar alguna cura para este mal.por favor ayundeme.

  5. ADAN ALONSO dice:

    La enfermedad no tiene cura. El tamaño de los quiste es lo que da molestias y deteriora la función de hígado y/o riñones. Este problema y los síntomas pueden detenerse un tiempo o disminuirse realizando aspiraciones de los quistes de más volumen guiados por ultrasonido. Con el tiempo volverán a crecer pero la mejoría de las molestias es inmediata. El procedimiento es muy poco doloroso y puede repetirse periódicamente cada vez que sea necesario. Esto prolonga la vida y con más calidad. El procedimiento debe realizarlo un cirujano guiado por un buen ultrasonografista. Saludos.

  6. maria dice:

    maria yo y un hermano tenemos esa misma enfermedad , es hereditaria , la heredamos de parte materna , asi la padecio mi madre , abuela , tios , primos , esta enfermedad debe ser llevada por nefrologos , son especialistas solo de riñon , es muy importante mantener baja la tension arterial y una dieta , pobre en proteinas ( carne , pescado ) tomar pocos o casi nada de lacteos , evitar frutas , cocer las verduras dos veces , y las patatas hervir un poco para eliminar el potasio y despues cocinarlas como quieras, importante no tener sobre peso , los hidratos de carbono son los menos problematicos ( pastas , arroz etc ) no existe tratamiento , solo ayuda un buen control por parte del nefrologo. espero haberte ayudado y siempre piensa que hay enfermedades peores . un beso

  7. Maria dice:

    hola quisiera saber cual es el limite de crecimiento del abdomen de un paciente con poliquistosis hepatica y renal-

  8. maria dice:

    quisiera saber si alguien sabe donde tratarme esta enfermedad poliquistosis renal y epatica ya no se a donde hir ya no puedo comer nada todo me cae mal y me hincho como si estubiera enbarasada y esto me deprime muchisimo si alguien me puede contestar gracias .

  9. carmen dice:

    tengo 27 años de edad, soy casada tengo 2 hijos en el ultimo parto que fue hace dos años y cuatromeses, me diasnosticaron POLIQUISTOSIS RENAL. a una tia mia tambien le encontraron la misma enfermedad, en la actualidad no se que hacer porque me dicen los medicos que todavia no hay un tratamiento para esta enfermedad, dicen que el medicamento SIRULIMUS lo estan experimentando en algunos pacientes para esa enfermedad, que decierto es , necesito saver de un tratamiento para esto. gracias

  10. ra_gasan dice:

    Marisol, yo tb tengo el mismo problema que tu y ningun medico me da una solución, has conseguido encontrar algún especialista?

  11. marisol dice:

    hay una dieta o algun tratamiento para los enfermos de poliquistosis hepatica. o que es lo que no se puede consumir. gracias

  12. se trata de fem de 69 años de edad, que acude a consulta por dolor hipocondrio derecho. se le realiza ecografia abdominal superior con reporte de poliquistois hepatica y poliquistosis renal.prad. sin sintomas extrahepaticos y renal, creatinina normal. se maneja conservadoramente. no tiene edad para transplante hepatico. posiblemente para drenaje percutaneo y esclerosis de algunos de los quistes por posible ruptura inminente.