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Generalidades sobre amiloidosis

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La amiloidosis o enfermedad amioloide constituye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el deposito extracelular de material proteico autologo, fibrilar, con estructura molecular terciaria en disposición beta-plegada.

Esta estructura molecular característica y propia de la sustancia amiloide es la responsable de la insolubilidad de los depósitos amiloides y de su resistencia a la digestión proteolítica. Como consecuencia de la estabilidad molecular de la proteína fibrilar amiloide, el depósito amiloide provoca de forma progresiva la sustitución y destrucción del parénquima en los órganos afectos, condicionando alteraciones funcionales diversas según la localización e intensidad del depósito.

Estos depósitos cuando son excesivos atrapan a las células llevándolas a la atrofia y a la muerte. Cuando la perdida celular es excesiva y se reduce mucho el aporte sanguíneo del órgano afectado su función se compromete.

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